1. 선천성 근성 사경( congenital muscular torticollis )
선천성 사경은 어린아이의 목이 한쪽으로 기울고 반대쪽으로 돌아가는 상태를 말하며
신생아의 약 2%에서 발견된다. 그 원인은 아직 정확히 모르나 자궁내에서 머리가 기울어진
자세로 유지되어 한쪽의 근육에 허혈성 병변이 발생하거나 분만시 근육의 손상 후 치유과정
에서 발생하는 것으로 추정되나 전자에 더 비중을 두고 있다.
사경아이의 약 8%에서 고관절탈구등 다른 선천성 문제를 갖고 있다.
진단은 아기의 고개가 한쪽으로 기울어져 있고 반대측으로 약간 돌아가 있는 상태나
한쪽에서 덩어리가 만져져서 병원에 내원하고 의사의 진찰에 의하여 진단된다. 덩어리가
만져지는 경우 근육이외의 다른 종괴, 특히 낭성임프관종(cystic hygroma), 새열낭종
(branchial cleft cyst) 여부를 감별해야 하는데 초음파검사가 유용하고 엑스레이를 찍어서
경추에 이상이 없음을 확인 해야 한다.
치료
조기 치료할수록 경과가 좋고 치료하지 않고 방치하는 경우 얼굴의 근육, 뼈의 발육
이 지연되어 얼굴 모양이 변할 수 있으니 발견 즉시 치료를 시행해야 한다.
치료는 잛아진 흉쇄유돌근(sternocleidomastoid)을 신장시켜 주는 운동을 시행한다.
우측에 병변이 있는 경우 아기의 머리는 우측으로 기울고 좌측으로 돌아가 있을 것
이므로 현재의 상태와 반대로 즉, 아기의 고개를 좌측으로 구부리고, 우측으로 돌려 짧아진
근육을 스트레칭 한다. 물리치료사가 시행하는 방법을 엄마가 배워서 하루에 3-4회 정도 시
행한다. 물론 우는 아이를 데리고 엄마가 시행하기가 쉽지는 않지만 인내심을 갖고 꾸준히
치료한다.
아기가 잠을 잘 때, 또는 우유를 먹일 때도 항상 치료적 자세를 유지 , 유도해야 한다
다. 치료 경과는 얼마나 조기에 치료를 시작했느냐, 얼마나 적절히 운동치료를 받았느냐에
따라 결정되는데 생후 2-3개월에 치료를 시작하면 약 85%는 1세경 완전 호전을 보이고 1
세까지 호전되지 않거나 치료하지 않고 방치한 경우 수술치료후 운동치료가 고려되어야 하
는데 전체 환자중 약 15%가 수술치료가 필요하다.
A :우측 흉쇄유돌근이 수축되어
우측으로 기울어져 있는 상태
B. 치료(측굴) : 머리를 좌측으로
당겨 좌측의 귀가 좌측의 어깨와
닿도록 한다.
C. 치료(회전) : 머리를 우측으로
돌려 우측 턱이 우측 어깨에
닿도록 한다.
D. 우측 흉쇄유돌근의 해부학 그림
위 동작을 10초간 유지하고
제자리 가고를 한번에 20회, 하루에 4회 반복한다.
* 서울대학교병원 소아외과 자료
문1. 사경의 원인은?
답: 사경(목이 기울다,斜頸)의 원인은 골격이상, 신경, 근육이상 또는 안과적이상으로 올 수
있다. 근육성 사경은 선천성으로 자궁내에서 태아운동으로 목의 근육이 파열되어 치유되는
과정에서 근육의 섬유화와 경직이 생긴다. 즉 목 근육이 수축하는 기능이 없이 태어난다.
문2. 근육성 사경은 언제 나타나나 ?
답: 출생전 일어난 목근육파열사고 지만 출생 직후는 잘 모른다. 출산시 엄마의 근육이완홀
몬 때문 일 것이다. 약 2주가 지나서 근육이 수축하면 애기가 한 쪽만 보게 되고, 손으로 만
져보면 돌 같이 딱딱한 덩어리가 목에서 만져지게 된다. 자궁 속에서 이미 목이 기울기 때
문에 자궁내 위치이상(거꾸로 들어선)이 흔하다. 따라서 분만사고는 아니다.
문3. 근육성 사경의 증상은?
답: 목이 기우는 것 이외에 가장 중요한 증상은 얼굴의 발육이 비대칭적으로 발달 한다. 즉
근육이 죽은 쪽 골격과 눈 코 입이 다 작게 발육을 한다. 목에 만져지던 덩어리는 시간이
지나면 줄어 들지만, 얼굴의 비대칭성은 점점 더 뚜렸해 진다. ? 출산시 엄마의 근육이완홀
몬 때문 일 것이다. 약 2주가 지나서 근육이 수축하면 애 기가 한 쪽만 보게 되고, 손으로
만져보면 돌 같이 딱딱한 덩어리가 목에서 만져지게 된다.자궁 속에서 이미 목이 기울기 때
문에 자궁내 위치이상(거꾸로 들어선)이 흔하다 . 따라서 분만사고는 아니다.
문4. 근육성 사경의 치료는 ?
답: 원칙적으로 죽은 근육 대신 운동을 시켜서 안면 두개골 근육과 골격의 발육을 시켜 주
는 것이다. 하루 몇번 씩 일정량의 물리치료를 집에서 함으로서 근육과 골격의 발달이 유지
된다. 가능하면 애기를 엎어서 재우는 것도 중요하다. 질식 않도록 조심 해서 할 것을 강조
한다. 물리치료를 쉽게 하기 위하여 2세전후 에서 수술로 근육을 잘라 내기도 하지만, 역시
물리치료가 주된 치료이고, 수술후 물리치료 안하면 바로 재발된다. 10대 까지 치료해야 한
다.
2. 특발성 연축성 사경( idiopathic spasmodic torticollis )
특발성 연축성 사경은 목주위 근육의
비자발적 수축에 의한 목의 자세 이상과
움직임이 나타나는 국소적인 근긴장
이상이다. 경직성 사경은 여러 가지
근긴장 이상의 일부로서 안검연축
(blepharospasm), 서경(writer's spasm),
연축성발성부진, 구순주위근긴장
(orobuccal dustonia)이 동반될 수 있다. 증상은 환자의 목이 한족으로 기울어
지거나, 교대성 목운동이 일어나거나 또는 두 가지가 동시에 일어 날 수 있으며
목이 기울어지는 현상은 단순히 옆으로 기울어지는 상태와 돌아가면서 기울
어지는 상태로 구분되나 증상은 고정된 것이 아니고 시간 경과에 따라 바뀐다.
발병률 : 1만명당 3명( 미국 )
스트레스나 흥분시 증상이 악화되며 행동을 하지 않으면 증상이 완화 되는 경우도 있다.
4.5 : 1의 비율로 여자에게 더 많이 발생한다.
어린아이, 어른 모두에게서 발생하나 90%는 31-60세 사이에 발병한다.
증상과 증후는 시간이 경과함에 따라 바뀌는데 나중에는 주로 통증과 어떤 작업을 할 수
없음이 주 증상으로 호소한다.
약 17%의 환자가 발병 수일 또는 수개월 전 두부외상을 보고하기도 한다.
처음 증상 출현후 전형적인 연축성 사경의 증상이 나타나기 까지는 42%는 6개월내에,
20%는 6-12개, 35%는 1년이 걸린다.
증상
* 고개 돌아감 : 80%의 환자가 호소하는 가장 흔한 증상으로 특히 운전이나 두손으로 작업
을 할 때 많이 발생하고 1/4의 환자는 다른 사람이 고개가 돌아간 것을 지적한 후
알게된다.
* 경추부통증 : 50%
* 고개 흔들림 : 50%
* 자세 변형 : 20%
이학적검사 소견
* 경추부 운동성 감소 및 흉쇄유돌근, 가시건근(levator splenius), 승모근 또는 척추 주위근
의 경직
* 경추부 측굴 및 회전
원인
아직 특별한 원인은 밝혀지지 않았으며 시상(thalamus)의 이상이 추정되고 같은 가족내에서
같이 발병하는 경향이나 친적중 진전(tremor)과 같은 추체외로(extrapyramidal)증상이 많은
것으로 보아 유전적인 요인도 있는 것으로 추정된다.
감별진단
* 감염 : 경추부 골수염, 후두부염증
* 종양
* 외상 : 후두골와 골절, 경추부염좌, 제2경추 치양돌기(odontoid) 골절
* 경추간판 질환 : 아탈구, 추간판탈출증
* 약물사용 : 모든 환자는 사용하는 약물을 면밀히 검토해야 하며, 엘도파 또는 신경안정제
사용시 국소적인 근긴장이상이 발생할 수 있고 알콜은 상경의 증상을 악화시킨다.
* 안과적 이상 : 안구운동근의 마비가 있는 경우 머리가 기울어 진다.
* 본태성진전(essential tremor) : 진전이 선행되어 나타나거나 사경과 같이 존재 할 수 있는
데 진전은 의식적으로 고개를 돌리면 사라진다.
검사
* 단순 엑스레이 : 경추골의 이상 여부를 배제하기 위하여 촬영
* 자기공명검사 : 뇌내의 종양을 배제하기 위하영 촬영
치료방법
* 약물치료 :
1) 벤조다이아제핀계열: 특정한 수용기(receptor)에 부착하여 gamma-aminobutyric
acid(GABA)의 효과를 항진시키고, GABA의 억제성 신경전달 작용을 촉진시키며
또한 척수에서 근이완을 일으킨다.
*바륨(diazepam) - GABA 활성을 촉진시켜 변연계(limbic system)와 망상계(reticular
system)를 포함한 모든 레벨에서 중추신경계의 기능을 억제함.
성인 : 2-10 mg. po bid/qid
소아 : 1-2.5 mg po tid/qid
금기증 : 과민증, 협각(narrow angle)녹내장
약물상호작용 : 알콜, phenothiazine, babiturate, MAOI, cisapride는 바륨 작용을
항진 시킴. 저알부민증, 간기능저하 환자는 바륨 기능이 항진됨.
2) 시냅스전 아세틸콜린 방출 억제제 : 운동 신경 말단의 수용체에 부착하여 아세틸콜린
방출을 억제
*보톡스(botulinum toxin) type -A
초기용량 : 1.25 -2.5 U(0.05-0.1 ml)를 근육내 주사,
3-4개월 마다 반복, 1달내에 200U 넘지 안도록 한다.
12세 이하의 소아용량은 확립되지 않음, 12세 이상은 성인 용량
금기 - 아미노글라이코사이드 항생제
부작용 : 삼킴장애, 두통, 쇠약감, 전신적인 근약증
3) 항콜린제 : vestibular-cerebellar pathway를 억제하여 부교감신경계의 작용을 억제
*알탄정(trihexyphenidyl) - 중추신경게에 작용하는 항콜린제로 근경직을 감소시킴.
성인 ; 첫날, 1-2 mg, 3-5일 마다 2mg 씩 증량, 6-10mg/일
금기 ; 과민증, 녹내장, 위궤양, 유문 또는 십이지장 협착증, 전립성비대증, 거대결
이완불능증(achalasia)
상호작용 ; 아만타딘의 효과를 항진, 할로페리돌, 페노시아진 효과를 감소 시킴.
노인은 용량 감소, 빈맥, 심장성저혈압, 부정맥, 고혈압 환자 주의,
식욕부진, 체중감소, 또는 삼키기나 말하기가 어려울 정도로 구강건조가 심하
면 약의 용량을 줄이거나 일시적으로 중단.
* 수술치료 : 보존적 방법으로 효과가 없는 경우 흉쇄유돌근과 승모근을 지배하는
부신경을 절제하거나 침범한 근육을 지배하는 신경근의 후방 감각신경 분지를
절제하는 수술을 시행한다.
수술적응증
- 비외상성, 소아 또는 어른에게 발생
- 목 주위 여러 근육의 교대성 비자발적인 근 수축
- 지속적인 목의 회전
- 6개월 이상의 증상 계속
- 신경이완제의 장기 복용 병력이 없을 것
- 운동실조, 근약증, 경직, 반사이상이 동반되지 않을 것
- 정상 뇌 자기공명검사 소견
예후 : 대부분의 환자는 수개월-수녕에 걸쳐서 악화되지만 12 - 21%는 발병후 5년내에
호전되는데 발병 연령이 낮을수록 가능성이 높다
